Гемофилия (Haemophilia)  — наследственное заболевание, проявляющееся трудно останавливаемыми кровотечениями на почве понижения свертываемости крови или обширными кровоизлияниями, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно.

Различают гемофилии: А и В (у мужских особей), С и D (у обоих полов). Среди сельскохозяйственных животных гемофилия встречается редко и наблюдается преимущественно у собак, свиней и лошадей; описано заболевание у крупного рогатого скота.

Этиология. Причина возникновения гемофилии у сельскохозяйственных животных не совсем ясна. На возникновение гемофилии, по – видимому, оказывает влияние близкородственное разведение. Считают, что сущность гемофилии у животных заключается в замедленном свертывание крови вследствие недостаточного образования в стенках сосудов тромбокиназы и повышенного разрушения в крови тромбоцитов.

По данным современной генетики установлено, что наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Считают, что патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме Х.

Патогенез. Механизм развития болезни сводится к нарушению образования фибрина из фибриногена.

Патогенез гемофилий – А (недостаток фактора 8), В (недостаток фактора 9), С (недостаток фактора Розенталя) и D (недостаток фактора Хагемана) – состоит в нарушении 1 фазы свертывания крови вследствие затормаживания образования промежуточных продуктов, необходимых совместно с Ас – глобулином для образования активного плазменного тромбопластина, без которого протромбин не переходит в тромбин, а затем фибриноген – в фибрин.

Патологоанатомические изменения. При вскрытии павших от гемофилии животных никаких патологических изменений со стороны внутренних органов не обнаруживается, кроме кровоизлияний и иногда гематом.

Клиническая картина. У животных при гемофилии А и В отмечаются внезапные подкожные, внутримышечные кровоизлияния, гемоартрозы и параличи. Кровоизлияния у животных часто имеют характер более или менее обширных кровоподтеков, или гематом, которые локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других областях тела. У больных гемофилией животных регистрируются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; редко бывают кровотечения в головной мозг. Часто для животных бывает достаточно малейшего ранения для того, чтобы возникло сильное, нередко смертельное кровотечение. И, наоборот, крупные разрезы (при операциях) иногда не вызывают неблагоприятных последствий. При исследование крови в ее морфологическом составе отклонений от нормы не обнаруживают. После частых и больших кровопотерь развивается постгеморрагическая анемия с присущим ей симптомами.

Главный симптом кровоточивости – резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального срока (у лошадей от 10 до 20 минут, у крупного рогатого скота от 8 до 120минут, у собак до 2-5 минут), требующего для завершения свертывания крови, последнее у гемофиликов может не наступить даже по истечении нескольких часов. Удлиняется время до появления первых нитей фибрина и образования сгустка.

Течение хроническое.

Диагноз ставится на основании кровотечений и исследования крови. Характерным для гемофилии является нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальном качестве протромбина.

Дифференциальный диагноз. При проведении дифференциальной диагностики ветспециалистам необходимо исключить тромбоцитопению, а также симптоматические кровотечения при лейкозах, болезнях почек, гипо- и апластические анемии, отравления донником и различные токсико- аллергические изменения капилляров, от гиповитаминозов К, С, Р.

Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание плазмы крови и местно перекись водорода, хлорид окисного железа и др. Из средств общего действия используют инъекции АКТГ и пантокрина, а также внутривенное введение больших количеств витамина С, гипертонические растворы натрия хлорида (5-10%) или глюкозы (20-40%) и подкожно 5%-ный раствор пептона. При лечении кровотечения можно использовать витамин К или викасол. Ветспециалисты при развившемся малокровии применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.

Больных животных обеспечивают полноценным рационом кормления, сбалансированным по питательным веществам. Назначают средства стимулирующих гемопоэз: препараты железа (глицерофосфат, ферроплекс, ферроколь, железа лактат), хлористый кобальт, меди, гепатопротекторы, витогенол, витамин В12,В6.

Профилактика. С целью профилактики гемофилии не допускают близкородственного разведения. Безнадежно больных животных выбраковывают. Гемофиликов и их потомство не оставляют на племя. Владельцы животных должны обращать серьезное внимание на всякую кровоточивость.